Cas #40

Un cas de dissection aortique chez un jeune adulte…

Le diagnostic de dissection aortique est souvent manqué, notamment chez la population jeune et c’est d’autant plus grave que c’est une maladie qui est souvent fatale. Nous présentons ici un cas de dissection aortique chez un jeune homme qui avait été plutôt diagnostiqué souffrant d’une péricardite. Nous avons aussi revu la littérature sur la dissection aortique aigue en portant particulièrement attention à la présentation clinique, au pronostic et aux investigations nécessaires. Le cas rapporté est celui d’un homme de 33 ans avec une histoire d’hypertension artérielle et d’insuffisance rénale chronique. Il fût transféré à notre centre hospitalier pour une suspicion d’embolie pulmonaire. Nous avons plutôt émis un diagnostic de péricardite urémique, omettant, de ce fait, la dissection aortique aigue. En conclusion, la dissection aortique ne devrait jamais être exclue du diagnostic différentiel sur le simple fait que le patient est jeune.

Introduction

40-1La dissection aortique (DA) fût rapportée pour la première fois en 1760. Le cas du roi George II de Grande-Bretagne est, à ce jour, le premier à être rapporté dans la littérature [4]. À cette époque, malgré la rareté de cette condition, quelques cas ont été décrits. Morgagni, le père de la pathologie moderne, a décrit une série de cas de dissection de l’aorte dans son « De Sedibus et Causis Morborum » mais cette entité pathologique ne fût pas reconnue par la communauté médicale jusqu’à ce que Maunoir décrive « la sang disséquant tout autour de la circonférence de l’aorte » en 1802 [5,7]. On doit finalement à Laennec, en 1826, le nom d’ « anévrisme disséquant » pour décrire cette condition médicale que nous connaissons de nos jours [6]. Un autre cas intéressant de DA est celui du Dr DeBakey. Reconnu par tout le corps médical comme étant un pionnier de la chirurgie vasculaire moderne, le Dr Michael E. DeBakey a souffert ironiquement d’une DA, en 2006, à l’âge de 97 ans. Il fût rapidement opéré avec une procédure nommée « la procédure DeBakey », faisant référence à son premier remplacement aortique en 1953, qu’il a ensuite décrit en 1955, dans un livre de référence chirurgicale [8,9]. Il mourut 2 ans plus tard, à l’âge de 99 ans. Il fut dès lors le premier chirurgien à être opéré par une procédure qu’il a décrit lui-même, et un des plus vieux hommes à subir une telle opération pour une dissection aortique [8].

Nous savons tous que la DA est la plus commune et la plus sérieuse des pathologies aortiques. Le taux de mortalité qui y est associé est d’environ 1-3% par heure avec 20-30% de décès dans les premiers 24h et environ 80% en 2 semaines [13]. Malgré le fait que cette entité est plutôt rare avec une incidence de 5-30 par million de personnes annuellement aux États-Unis, selon le Registre International de Dissection Aortique (IRAD), comparativement à 4400 infarctus du myocarde par million d’habitants (aux États-Unis), il n’en demeure pas moins que cette condition médicale est critique et nécessite un diagnostic rapide, ce qui n’est pas toujours aussi facile [2,10,11,12].

Ce qui rend le diagnostic de DA difficile réside sûrement dans le fait que sa présentation clinique est très variable et souvent insidieuse ou peu spécifique, lui conférant ainsi le titre de « Grand Imitateur »… Nous avons donc décidé de rapporter ici un cas de DA chez un jeune patient, suivi d’une discussion sur le diagnostic et de la présentation clinique de la DA chez les jeunes adultes.

Présentation de cas

Un homme de 33 ans d’origine haïtienne fût transféré à notre centre hospitalier pour des douleurs thoraciques avec une suspicion d’embolie pulmonaire. Son histoire médicale se résume à une hypertension artérielle essentielle, une insuffisance rénale chronique (secondaire à l’hypertension – ce qui fut déjà investigué dans le passé – avec un débit de filtration glomérulaire estimé de 35 cc/minute), un trait hétérozygote pour l’anémie falciforme, une légère ectasie de la racine aortique (4,2 cm) et une appendicectomie. Ce patient avait aussi d’importants problèmes de compliance à ses traitements et à ses rendez-vous médicaux. Il ne fumait pas et aucune histoire d’abus de drogue (dont la cocaïne) ne fut rapportée. Il s’est présenté aux urgences avec une douleur thoracique et épigastrique subite, irradiant au dos, pleurétique et associée à une légère dyspnée. Il n’avait aucun antécédent familial de maladie cardio-vasculaire.

À l’examen physique, la tension artérielle était à 172/85 au bras gauche et 176/89 au bras droit, la fréquence cardiaque était régulière et à 80/minute, le rythme respiratoire était à 18/minute, la température normale et la saturation à 100% à l’air ambiant. Il n’y avait pas de distension des jugulaires, on notait un souffle diastolique II/VI mieux entendu en parasternal droit au niveau des 6e et 7e côtes. Les poumons étaient clairs et il y avait un léger inconfort à la palpation de l’épigastre sans plus. Le reste de l’examen était normal.

Au niveau paraclinique, les enzymes cardiaques étaient normales, on notait une légère leucocytose, une créatinine stable (290 μmol/L) et des D-Dimères très positifs à 4671 ng/ml. L’ECG montrait des signes d’hypertrophie ventriculaire gauche et des changements « ST-T » non spécifiques. Le premier RX pulmonaire était lu normal par le radiologiste, excepté pour une légère cardiomégalie. L’embolie pulmonaire était l’hypothèse diagnostique retenue et un CT Scan thoracique avec contraste fut demandé mais annulé tout aussitôt en raison du risque pour la fonction rénale. L’écho-doppler des membres inférieurs était normal. Une scintigraphie pulmonaire « V/Q » a été faite et aucune embolie ne fut décelée. Une échographie abdominale était aussi normale.

Au 2e jour d’hospitalisation, une échographie trans-thoracique a été faite et a révélé une importante hypertrophie ventriculaire gauche, une contractilité gauche et droite normale, une insuffisance aortique légère à modérée et pas d’épanchement péricardique. Vu la douleur légèrement épigastrique, un gastro-entérologue a été consulté et une OGD a été organisée pour éliminer une maladie ulcéreuse.

Trois jours ont passé sans bruit, sauf pour une endoscopie haute (OGD) qui était normale. Au 5e jour d’hospitalisation, le patient a présenté, pour la première fois, un frottement péricardique. Une hypothèse de péricardite urémique fût soulevée pour expliquer tout le tableau et un cardiologue fut consulté et fut aussi d’accord avec le diagnostic. Quelques heures seulement après avoir vu le cardiologue, le patient était de plus en plus dyspnéique et un autre RX pulmonaire montrait de légers épanchements pleuraux bilatéraux. Durant la même journée, le patient a fait un arrêt cardio-respiratoire et les manœuvres de réanimation n’ont pu le sauver. L’autopsie a révélé une tamponnade cardiaque ainsi qu’une rupture de l’aorte ascendante, compatible avec une dissection aortique de type A. Le reste de l’autopsie était sans grandes particularités.

Discussion

La DA se présente avec une grande variété de signes et de symptômes. La douleur thoracique est de loin la plus fréquente des manifestations que l’on retrouve chez 75% des patients, 85% d’entre eux la caractérisant comme très subite et sévère [2,26]. La description classique de « douleur déchirante » se retrouve chez seulement 51% des patients, la plupart décrivant la douleur comme étant transfixiante ou transperçante [26]. Par ailleurs, 5-15% des patients se présentent à l’urgence sans aucune plainte de douleur [2,3,26]. Les autres présentations cliniques incluent l’hypertension (32%-49%), l’insuffisance aortique (32%-45%), une perte du pouls ou une ischémie d’un membre (15%-26%), la syncope (9%-13%), le choc et/ou la tamponnade cardiaque (8%-18%), l’hypotension sans choc (8%-14%), l’insuffisance cardiaque globale – généralement due à l’insuffisance aortique sévère (6%), un déficit neurologique focal (5%-8%) et finalement le frottement péricardique (2%) [2,26]. Même la fièvre d’origine indéterminée (FOI) a quelquefois été décrite comme présentation initiale de la DA [15,16,17]. Jusqu’à 28% des DA sont manquées cliniquement et malheureusement trouvées chez les patients en post-mortem [2,3]. Les conditions habituellement associées à la DA sont l’hypertension (72%) dans la vaste majorité des cas (mais moins chez les jeunes de < 40 ans), le sexe masculin (65%), l’âge (âge moyen de la DA est 63 ans), l’athérosclérose (31%), un anévrisme aortique connu ou une chirurgie aortique antérieure (~ 20%), le syndrome de Marfan (5%), la bicuspidie aortique, le syndrome de Ehlers-Danlos, le syndrome de Loeys-Dietz, le syndrome de Turner, la forme familiale de DA, les vasculites des gros vaisseaux, la grossesse et l’abus de cocaïne (< 1%) [2,14,16].

Malgré le fait qu’il soit plutôt difficile de reconnaître cette pathologie dans un contexte de salle d’urgence, les cliniciens peuvent compter sur l’aide de quelques outils pour diagnostiquer la DA. Certains sont de base, comme la radiographie pulmonaire et l’ECG, mais leur sensibilité et leur spécificité sont toutefois pauvres. Encore selon les sources de l’IRAD et selon les lignes directrices de l’AHA, un RX pulmonaire a été demandé chez 100% des patients qui ont finalement eu un diagnostic de DA, mais 10%-12% était strictement normaux et seulement 60% avaient le fameux élargissement du médiastin [2,26]. D’autres trouvailles non spécifiques comme un contour aortique anormal (50%) et une silhouette cardiaque anormale (26%) se retrouvaient à la radiographie simple [2]. À l’ECG, 31% étaient normaux, 41% avaient des changements non spécifiques du segment ST-T, 26% présentaient des changements compatibles avec une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) et 15% montraient des signes d’ischémie [2]. Voici, ci-dessous, un tableau illustrant les différentes modalités d’imagerie qui peuvent être utilisées dans le diagnostic de la DA, avec leur sensibilité et leur spécificité respectives [2,18,19,20,21,26]. Le CT Scan avec produit de contraste intraveineux est souvent la première imagerie utilisée vu sa grande disponibilité, l’habileté de la majorité des radiologistes à le lire et sa fiabilité maintenant grandement accrue avec les nouvelles techniques hélicoïdales, qui ont aussi permis la réduction du temps d’acquisition des images [18]. L’échographie trans-thoracique (ETT) n’apparaît pas être aussi performante que nous le pensions et l’échographie trans-oesophagien (ETO) semble être un bon outil diagnostique, tout dépendant de sa disponibilité. L’IRM avec Gadolinium pourrait être de loin la meilleure façon de diagnostiquer la DA, mais sa disponibilité en limite l’usage ainsi que l’expertise de certains radiologistes pour la lire. Le temps d’acquisition des images est aussi beaucoup plus long que le CT Scan. Finalement, l’aortographie directe fut jadis l’étalon d’or en termes d’imagerie des pathologies aortiques mais sa technique invasive et le délai d’obtention des images en font maintenant une technique d’imagerie désuète.

Tableau 1

Tableau 1

La DA chez les jeunes adultes reste toujours une présentation peu commune d’une pathologie déjà peu fréquente. Toujours selon l’IRAD, seulement 7% de toutes les DA se retrouvent chez les gens de moins de 40 ans [1]. De ce groupe, 50% sont atteints du syndrome de Marfan (comparativement à seulement 2% chez les plus de 40 ans), 9% ont une bicuspidie aortique (1% chez les plus de 40 ans), 12% ont déjà eu un remplacement de l’aorte et 3% étaient des femmes dans la période péripartum [1]. Ces différences entre les < 40 ans et les > 40 ans sont statistiquement significatives [1]. Toutefois, mentionnons que les présentations cliniques sont similaires dans les 2 groupes, la douleur, les variations de tension artérielle (haute ou basse) et le souffle aortique diastolique étant les trouvailles les plus fréquentes. La seule différence notable étant que les personnes plus vieilles présentent plus d’épisodes hypertensifs que les jeunes [1]. De façon surprenante, il n’y avait aucune différence d’issues entre les patients des 2 groupes, avec un taux de mortalité de 22% dans le groupe jeune et de 24% dans le groupe plus vieux [1]. La tamponnade (15% VS 12%), l’ischémie myocardique ou l’infarctus (6% VS 9%) et l’insuffisance rénale aigue (13% VS 18%), qui sont d’autres complications de la DA, n’étaient pas significativement différentes entre les groupes [1].

De façon intéressante, une différence majeure que nous avons observée avec les données de l’IRAD est que le groupe de jeunes avec une DA était plus souvent atteint d’une dilatation ou d’une ectasie de l’aorte précédant la DA, sans être nécessairement affecté d’une maladie du tissu conjonctif, comme le syndrome de Marfan par exemple [1]. Les mesures de l’anneau aortique, de la racine aortique (au niveau du sinus de Valsalva), de la jonction sinotubulaire et de l’aorte ascendante montraient une dilatation significative (précédant la DA) comparativement au groupe des plus âgés [1]. Par ailleurs, une étude chez les moins de 40 ans avec et sans le syndrome de Marfan a révélé qu’il n’y avait aucune différence de dimension de chacune des portions de l’aorte [1,24]. Ces trouvailles suggèrent possiblement que les changements histopathologiques observés chez des patients souffrant du syndrome de Marfan, d’une anomalie des valves aortiques bicuspides et de d’autres maladies du tissu conjonctif, appelées « dégénération kystique de la média » (auparavant « nécrose kystique de la média »), pourraient être présents chez les jeunes patients souffrant de DA, sans toutefois avoir le phénotype typique ou les anomalies cliniques des maladies du tissu conjonctif, rendant ces patients plus à risque que la population générale de développer une DA [25]. Ceci demeure toutefois une hypothèse.

Rétrospectivement, lorsque nous mettons ensemble toutes les pièces du casse-tête, le diagnostic de DA aurait pu être suspecté plus promptement dans le cas présenté ici. Mais à cause de la faible prévalence de cette pathologie (plus encore chez la population plus jeune), de la subtilité et de la variété des présentations cliniques qui y sont associées, le diagnostic est souvent manqué. C’est pourquoi nous avons trouvé intéressant de rapporter ce cas et de faire une revue de la littérature qui s’y rapporte.

Conclusion

En conclusion, la DA est une condition potentiellement fatale et devrait être suspectée rapidement chez les patients présentant des douleurs thoraciques, même s’ils présentent peu de facteurs de risque et même s’ils sont jeunes. Nous devrions toujours avoir en tête cette pathologie lorsque nous suspectons aussi une embolie pulmonaire et/ou un syndrome coronarien.

Références

J.L. Januzzi, E.M. Isselbacher and R. Fattori et al., Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD), J Am Coll Cardiol 43 (2004), pp. 665–669.
P.G. Hagan, C.A. Nienaber and E.M. Isselbacher et al., The International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD): new insights into an old disease, JAMA 283 (2000), pp. 897–903.
P.C. Spittell, J.A. Spittell Jr, J.W. Joyce et al., Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection: experience with 236 cases (1980 through 1990) [see comment], Mayo Clin Proc 68 (1993), pp. 642–651.
Leonard JC. Thomas Bevill Peacock and the early history of dissecting aneurysm. BMJ. 1979;2:260-262.
Morgagni, G.B., De Sedibus et Causis Morborum, Ep 26, Art 17 (Ep 48) F 50. Venice, 1761.
Laennec, R.T.H., Traite de l’Auscultation Médiate et des Maladies des Poumons et du Cœur, vol 2, 2nd edn, p. 696, Paris, J.S. Chaude, 1826.
Maunoir, J.P., Mémoires Physiologiques et Pratiques sur l’Aneurysms et la Ligature des Artères. Geneva, J.S. Paschond, 1802.
Tiré du site internet de Dr Michael E. DeBakey Department of Surgery (Baylor College of Medicine)
DeBakey M, Cooley D, Creech O Jr. Surgical considerations of dissecting aneurysm of the aorta. Ann Surg. 1955;142:586-612.
Roberts CS, Roberts WC. Aortic dissection with the entrance tear in the descending thoracic aorta: analysis of 40 necropsy patients. Ann Surg. 1991;213:356-368.
Bickerstaff LK, Pairolero PC, Hollier LH, et al. Thoracic aortic aneurysms: a population-based study. Surgery. 1982;92:1103-1108.
American Heart Association. 1998 Heart and Stroke Statistical Update. Dallas, Tex: American Heart Association; 1998.
Meszaros I. Epidemiology and clinicopathology of aortic dissection. Chest 2000;117(5):1271-8
Rushid J., Eisenberg M.J., Topol E.J. Cocaine-induced aortic dissection. Am Heart J. 1996, 132:1301-1304
P P McKeown, N P Campbell. Pyrexia of unknown origin and aortic dissection. International Journal of Cardiology 1989; 25(1):124-126
Mackowiak PA, Lipscomb KM, Mills LJ et al. Dissecting aortic aneurysm manifested as fever of unknown origin. J Am Med Assoc 1976; 236:1725–1727
Ruderman A, Mackowiak PA, Smith JW. Fever as a manifestation of dissecting aneurysm of aorta. Am J Cardiol 1979; 44:581–582
Matalanis G. Acute Aortic Dissection: How to Confirm the Diagnosis? Heart Lung and Circulation. 2004;13:127-128.
Nienaber C.A. The diagnosis of thoracic aortic dissection by noninvasive imaging procedures. New Engl J Med. 1993;37(3):575-89.
Fruehwald F.X. Cine-MRI in dissection of the thoracic aorta. Eur J Radiol. 1989;9(1)37-41.
Petasnick J.P. Radiologic evaluation of aortic dissection. Radiology 1991;180(2):297-305.
H. Eggebrecht, C.K. Naber and C. Bruch et al. Value of plasma fibrin d-dimers for detection of acute aortic dissection, J Am Coll Cardiol 44 (4) (2004), pp. 804–809.
T. Weber, S. Högler and J. Auer et al., D-dimer in acute aortic dissection, Chest 123 (2003), pp. 1375–1378.
Januzzi J.L. Comparison of Aortic dissection in patients with and without Marfan’s syndrome (results from the IRAD), J Am Coll Cardiol 94 (2004) pp. 400-402.
Gleason T.G. Heritable disorders predisposing to aortic dissection. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2005 Fall;17(3):274-81. Review.
Hiratzka L.F. ACCF/AHA Guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aortic disease.Circulation, april 2010 pp e266-e348

Par:

Dr Vallée Michel

néphrologue Hôpital Maisonneuve-Rosemont, Université de Montréal